I-Histoire de la maladie:

La lèpre est une infection chronique, qui traitée tardivement ou sans traitement entraîne le plus souvent des séquelles essentiellement neurologiques et esthétiques et des invalidités. Cette infection est connue depuis l’antiquité: les premières descriptions datent de l'an 600 avant Jésus Christ notament en Chine ou en Egypte, même la bible y ferait réference. De nombreuse maladie de peau furent considérées comme des cas de lèpre : au moyen age en France toutes malades atteint d'affections cutannées ( Eczema, psoriasis) furent considérés commes des lépreux et furent rejettés de la société ( et enfermés dans des "maisons closes") car cela traduisait d'un état d'inpureté intérieur. Même aujourd'hui les sujets lépromateux sont victimes de ségrégation.

II-Mycobacterium leprae:

L’agent responsable de cette infection est un bacille : Mycobacterium leprae, qui affecte particulièrement les nerfs périphériques (avec hypertrophie des troncs nerveux et névrites périphériques) et la peau. Le bacille a été découvert par Gerhard Henrik Armauer Hansen( d'ou le nom de maladie de Hansen utilisé aussi pour la lèpre))un médecin norvégien qu'il a mis en évidence sur des lésions cutannées chez un lépreux.
M. Leprae est un bacille intracellulaire en forme de batonnet immobile ( 3 à 8 µ de longueur ) , gram positif, alcolo-acido résistant et possede un métabolisme aérobique, il est trés proche morphologiquement de de Mycobacterium tuberculosis (agent de la tuberculose).

Mycobactérium leprae au microscope electronique
Après une coloration de Ziehl Nielsen ( Les colorations utilisées qui mettent en évidence l'acido-alcoolo-résistance, caractère fondamental des mycobactéries, prennent en compte la difficulté de pénétration des colorants.) il apparait au microscope optique en rouge vif sous forme d'amas ou de chainnette.

Observation de M. leprae apres coloration Ziehl Nielsen
Personne n'a encore jamais réussi à cultiver en culture ( inoculation possible chez la souris et le tatou). Le cycle de division du bacille est long ( 15 à 20 jours) tout comme l'incubation qui est longue qui est longue 2 à 10 ans (parfois plus courte parfois plus longue). Dans les lésions lépromateuses, les bacilles se disposent en globi (amas de bacilles à disposition parallèle, en paquets de cigares, en paquets d'allumettes) dans le cytoplasme des macrophages et dans les cellules de Schwann. Le bacille de Hansen a un tropisme particulier pour la peau et les cellules des nerfs périphériques.
Le principale réservoir du bacille est l'homme (et le tatou), la principale source de contamination correspond aux sécrétions nasales des maldes non traités. Les selles,le lait maternel peuvent etre contaminant et une transmission in utéro est possible ou par la peau en cas de blesssure.

II-Etude clinique: (il est conseiller de regarder les photographie dans la rubrique iconographie pour illustrer le texte)

A la suite d' un contact infectant, certains sujets peuvent ne rien développer ou présenter ce qu'il est convenu d'appeler la forme indéterminée. Cette forme est caractérisée par des macules (taches) : ce sont des lésions planes mal limitées en petit nombre de taille et de forme variables hypochromiques à peine visibles parfois érythémateuses violettes ou cuivrée éparpillées sur les membres, les fesses, le front et les épaules. Ces macules hypoesthésiques peuvent passer inaperçues et cette forme indéterminée de lèpre peut guérir spontanément.
Chez d'autres personne, une maladie plus caractérisque par son polymorphisme lésionnel en fonction de leur immunité cellulaire conte M. Leprea se develloppe. On distingue ainsi trois grands type de lépre:
- la lépre tuberculoïde
- la lépre lépromateuse
- les lépres bordeline ou interpolaires (au nombre de trois) qui correspondent a des formes intermédiaires.

1)-Lèpre tuberculoïde:
C'est la forme de lèpre la plus fréquente cependant les sujets atteint ne sont pas contagieux. Elles se manifeste essentiellement apr des atteintes cutannées et neurologiques(les atteintes viscérales sont trés rare mis a part dabns le foie, les ganglions ou les os des extrémités. On trouve également des lymphocytes circulants qui reconnaissent M. leprae.
Au niveau cutanné elle se caractérise par de grandes plaques dépigmentées peu nombreuses avec des bordures nettes. La sudation est abolie au niveau de ces plaques qui perdent également toutes sensibliter au toucher.Ces lésions contiennent peu ou alors quelques bacilles.
Les atteintes nerveuses périphériques sont particulièrement grave : l'hypertrophie des nerfs périphériques est un signe pratiquement pathognamonique, les nerfs prennent un aspect cylindrique fusiforme ou moniliforme. Le nerf parfois visible sous la peau est de consistance ferme ou dure parfois douloureux spontanément ou à la pression. Ceci entraine des troubles sensitifs et moteurs. Le déficit sensitif se traduit d'abord par des paresthésies , des sensations d'engourdissement puis par une hypoesthésie ou anesthésie d'abord dissociée puis totale. Cette anesthésie est responsable de brûlures ou de blessures non ressenties. Les troubles moteurs sont à l'origine de paralysies et d'amyotrophies : griffes cubitales, mains plates (dite mains de singe) résultant de l'amyotrophie des muscles interosseux, thénars et hypothénars. La paralysie du sciatique poplité externe entraîne un steppage (pied tombant). Des ulcérations, des maux perforants, des ostéolyses distales complètent le tableau de cette atteinte nerveuse. Toutes ces manifestations sont la conséquence de la destruction des axones par les infiltrats granulomateux.

2)-Lèpre lépromateuse :
C'est une forme où les lésions cutanées et muqueuses prédominent, elles sont nombreuses, diffuses, symétrique et sont riches en bacille : ces sujets la sont contagieux, l'atteinte des nerfs est moins sévère dans cette forme.. On la retrouve chez des sujets ayant une faible résistance vis-à-vis de M. leprae.
Les lésions cutanées caractérisant la lèpre lépromateuse sont essentiellement des nodules (lépromes) de taille variable : tête d'épingle, grain de mil, noisette, isolées ou confluantes, parfois fusionnées infiltrant une plus ou moins grande partie des téguments. Au niveau de la face, l'infiltration est massive et intéresse front, arcades sourcilières qui deviennent glabres au niveau de leur partie externe, nez, lèvres, lobule des oreilles donnant l'aspect d'un faciès léonin.
S’y associent des atteintes :
- ORL (rhinite sanglante, perforation, mutilation nasale),
- ophtalmologiques (très variable, pouvant toucher la conjonctive, la paupière, l’appareil lacrymal, l’oculomotricité mais avec une préférence pour le segment antérieur uvéite, sclérite et épisclérite, cataracte, glaucome) qui aboutissent à une cécité.
- nerveuses
- viscérales (muettes sauf complication) : envahissement ganglionnaire, hépatosplénique, testiculaires (90% des hommes atteints de lèpre lépromateuse, avec risque de stérilité notament a cause d'atrophie ou d'azoospermie )

lépromes cutannés
3)Lèpres bordelines :
Entres les deux précédentes forment on trouve un large eventail de formes intermédiaires
- la forme Bordeline tuberculoïde
- la forme Bordeline Borderline
- la forme Bordeline lépromateuse

III-Atteintes nerveuses :

Elle détermine le pronostic de la maladie. La lèpre touche principalement les nerfs périphériques. Le M. leprae a un tropisme neurologique. Le bacille se multiplie dans la cellule de Schwann.Elle débute (dans la 1ère année d’évolution de la maladie) par une hypertrophie des troncs nerveux à rechercher au niveau du cubital, du médian, du sciatique poplité externe (SPE), tibial postérieur (TP), plexus cervical superficiel.Puis au fil des années, apparition d’une mononévrite multiple douloureuse déficitaire.
Le déficit touche d’abord la sensibilité thermo-algique, puis la conduction motrice avec déficit moteur (parésie puis paralysie), amyotrophie, et troubles trophiques…
L’expression clinique neurologique indique que 30% des fibres nerveuses sont atteintes par le bacille de Hansen.
Les nerfs les plus touchés sont :
- nerf V (anesthésie cornéenne),
- nerf VII (atteinte de l’orbiculaire des paupières ou des lèvres entraînant des difficultés pour l’alimentation, l’élocution et donc des difficultés d’ordre psychosocial)
- nerf cubital (griffe cubitale, amyotrophie hypothénar, hypoesthésie cutanée donc brûlures …)
- nerf médian (amyotrophie thénar, hypoesthésie cutanée ….)
On peut voir des paralysies mixtes cubitomédianes (« main de singe »), aucune préhension possible
- le radial, plus rarement (main tombante)
- le tibial postérieur (TP) +++, orteils en griffe, mal perforant plantaire
- le SPE +++, pied tombant (steppage), pied en varus équin ou des atteintes mixtes SPE + TP
En général la chronologie des troubles neurologiques se présente ainsi :
- anesthésie, troubles trophiques
- fissures, plaies, brûlures
- infection ostéoarticulaire,
- diminution de la surface d’appui,
- cicatrices adhérentes
- amputation, mutilation, perte de substance…

IV-Invalidités:

Elles corerspondent aux complications du a une évolution des différentes formes de lèpres.Ces complications peuvent être invisibles (conséquences psychosociales, maladie tabou), et visibles (mutilations, déformations, paralysie)
L’OMS se base surtout sur les atteintes oculaires et neurologiques pour établir un score d’invalidité.

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